Relative incidence of interstitial lung diseases in Brazil / Incidência relativa de doenças pulmonares intersticiais no Brasil

ABSTRACT Objective: To assess the relative frequency of incident cases of interstitial lung diseases (ILDs) in Brazil. Methods: This was a retrospective survey of new cases of ILD in six referral centers between January of 2013 and January of 2020. The diagnosis of ILD followed the criteria suggested by international bodies or was made through multidisciplinary discussion (MDD). The condition was characterized as unclassifiable ILD when there was no specific final diagnosis following MDD or when there was disagreement between clinical, radiological, or histological data. Results: The sample comprised 1,406 patients (mean age = 61 ± 14 years), and 764 (54%) were female. Of the 747 cases exposed to hypersensitivity pneumonitis (HP)-related antigens, 327 (44%) had a final diagnosis of HP. A family history of ILD was reported in 8% of cases. HRCT findings were indicative of fibrosis in 74% of cases, including honeycombing, in 21%. Relevant autoantibodies were detected in 33% of cases. Transbronchial biopsy was performed in 23% of patients, and surgical lung biopsy, in 17%. The final diagnoses were: connective tissue disease-associated ILD (in 27%), HP (in 23%), idiopathic pulmonary fibrosis (in 14%), unclassifiable ILD (in 10%), and sarcoidosis (in 6%). Diagnoses varied significantly among centers (c2 = 312.4; p < 0.001). Conclusions: Our findings show that connective tissue disease-associated ILD is the most common ILD in Brazil, followed by HP. These results highlight the need for close collaboration between pulmonologists and rheumatologists, the importance of detailed questioning of patients in regard with potential exposure to antigens, and the need for public health campaigns to stress the importance of avoiding such exposure.

RESUMO Objetivo: Avaliar a frequência relativa de casos incidentes de doenças pulmonares intersticiais (DPI) no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPI em seis centros de referência entre janeiro de 2013 e janeiro de 2020. O diagnóstico de DPI seguiu os critérios sugeridos por órgãos internacionais ou foi feito por meio de discussão multidisciplinar (DMD). A condição foi caracterizada como DPI não classificável quando não houve um diagnóstico final específico após a DMD ou houve discordância entre dados clínicos, radiológicos ou histológicos. Resultados: A amostra foi composta por 1.406 pacientes (média de idade = 61 ± 14 anos), sendo 764 (54%) do sexo feminino. Dos 747 casos expostos a antígenos para pneumonite de hipersensibilidade (PH), 327 (44%) tiveram diagnóstico final de PH. Houve relato de história familiar de DPI em 8% dos casos. Os achados de TCAR foram indicativos de fibrose em 74% dos casos, incluindo faveolamento, em 21%. Autoanticorpos relevantes foram detectados em 33% dos casos. Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos pacientes, e biópsia pulmonar cirúrgica, em 17%. Os diagnósticos finais foram: DPI associada à doença do tecido conjuntivo (em 27%), PH (em 23%), fibrose pulmonar idiopática (em 14%), DPI não classificável (em 10%) e sarcoidose (em 6%). Os diagnósticos variaram significativamente entre os centros (c2 = 312,4; p < 0,001). Conclusões: Nossos achados mostram que DPI associada à doença do tecido conjuntivo é a DPI mais comum no Brasil, seguida pela PH. Esses resultados destacam a necessidade de uma estreita colaboração entre pneumologistas e reumatologistas, a importância de fazer perguntas detalhadas aos pacientes a respeito da potencial exposição a antígenos e a necessidade de campanhas de saúde pública destinadas a enfatizar a importância de evitar essa exposição.

Systemic sarcoidosis presenting as acute rapidly progressive proptosis / Sarcoidose sistêmica apresentando-se como proptose aguda rapidamente progressiva

ABSTRACT Sarcoidosis is a generalized systemic chronic inflammation that rarely involves the orbit. As a chronic inflammation, sarcoidosis typically manifests with an insidious onset and slowly progressive course. We report a case of acute-onset proptosis resulting from a rapidly growing diffuse orbital mass that simulated malignant growth, which was biopsy proven to be the first manifestation of systemic sarcoidosis. The patient demonstrated complete resolution of proptosis and systemic involvement with long-term corticosteroid treatment.

RESUMO A sarcoidose é uma inflamação sistêmica generalizada que raramente envolve a órbita. Sendo uma inflamação crônica, a sarcoidose geralmente se manifesta com um início insidioso e uma evolução lentamente progressiva. Neste artigo, é relatado um caso de proptose de início agudo, resultante de uma massa orbitária difusa de rápido crescimento, simulando um crescimento maligno, mas cuja biópsia comprovou ser a primeira manifestação de uma sarcoidose sistêmica. O paciente apresentou resolução completa da proptose e do envolvimento sistêmico com tratamento de longo prazo com corticosteroides.

Sarcoidose cutânea e preenchimento facial: um possível evento desencadeante? / Cutaneous sarcoidosis and facial filling: a possible triggering event?

A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica com envolvimento cutâneo em 10 a 25% dos casos. O quadro cutâneo tem sido frequentemente associado a traumas prévios, incluindo o uso de preenchedores cutâneos. Apresenta-se caso de paciente com placa eritematosa em dorso nasal com 12 meses de evolução e histórico de preenchimentos prévios com PMMA e ácido hialurônico. A biópsia cutânea evidenciou processo inflamatório granulomatoso de padrão epitelióide e células gigantes multinucleadas, características de sarcoidose cutânea. As reações granulomatosas tardias podem estar associadas ao uso de preenchedores, tanto pelo trauma provocado pelas cânulas quanto pelos antígenos dos preenchedores utilizados

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease with skin involvement in 10% to 25% of cases. This skin condition has been associated with previous trauma, including the use of skin fillers. We present the case of a patient with an erythematous plaque on the nasal dorsum with 12 months of evolution and a history of previous facial fillings with polymethylmethacrylate and hyaluronic acid. Skin biopsy showed a granulomatous inflammatory process with an epithelioid pattern and multinucleated giant cells, characteristic of cutaneous sarcoidosis. Sarcoidosis can occasionally manifest without systemic involvement and may be associated with the previous use of long-term tissue fillers

Prognostic features of sarcoidosis course in a Brazilian cohort / Características prognósticas da evolução da sarcoidose em uma coorte brasileira

ABSTRACT Objective: To identify predictive features associated with the course of sarcoidosis at initial evaluation and to develop a predictive score. Methods: This was a retrospective study involving pulmonary sarcoidosis patients, classified as having a self-limited or persistent course of disease, comparing data between the outcomes by univariate analysis. Features related to persistent disease were selected by multivariate analysis and a prognostic score was designed. Results: The sample comprised 200 patients (mean age = 49 years). The median duration of symptoms to diagnosis was 12 months, and delayed diagnosis (> 12 months) was found in 43% of the cases. The most common radiological stage was II; 37% had reduced FVC. Relevant systemic involvement was detected in 37% of the patients. Treatment for tuberculosis was prescribed in 44 patients prior to sarcoidosis diagnosis. Treatment for sarcoidosis was required in 77% of the sample, and the disease course was persistent in 115 cases. Excluding 40 patients with fibrotic disease, prognostic factors to persistent disease were parenchymal involvement, delayed diagnosis, dyspnea, relevant systemic involvement, and reduced FVC. On the basis of the analysis, a 3-letter scoring system (A, B and C) was developed according to the selected factors. The positive predictive values for persistent course for A (≤ 1 point) and C scores (≥ 4 points) were 12.5% and 81.8%, respectively. Conclusions: A score can be derived by selected features at initial evaluation, allowing the prediction of outcomes in a significant number of sarcoidosis patients.

RESUMO Objetivo: Identificar características preditivas associadas à evolução da sarcoidose na avaliação inicial e desenvolver um escore preditivo. Métodos: Estudo retrospectivo com pacientes com sarcoidose pulmonar, classificados como tendo evolução autolimitada ou persistente da doença, comparando dados entre os desfechos por meio de análise univariada. Características relacionadas à doença persistente foram selecionadas por meio de análise multivariada, e foi desenvolvido um escore prognóstico. Resultados: A amostra foi composta por 200 pacientes (média de idade = 49 anos). A mediana da duração dos sintomas até o diagnóstico foi de 12 meses, e houve diagnóstico tardio (> 12 meses) em 43% dos casos. O estádio radiológico mais frequente foi o II; 37% apresentavam redução da CVF. Envolvimento sistêmico relevante foi detectado em 37% dos pacientes. Tratamento para tuberculose foi prescrito em 44 pacientes antes do diagnóstico de sarcoidose. Tratamento para sarcoidose foi necessário em 77% da amostra, e a evolução da doença foi persistente em 115 casos. Com a exclusão de 40 pacientes com doença fibrótica, os fatores prognósticos para doença persistente foram comprometimento parenquimatoso, diagnóstico tardio, dispneia, comprometimento sistêmico relevante e redução da CVF. Com base na análise, foi desenvolvido um sistema de pontuação por letras (A, B e C) de acordo com os fatores selecionados. Os valores preditivos positivos para evolução persistente para as pontuações A (≤ 1 ponto) e C (≥ 4 pontos) foram de 12,5% e 81,8%, respectivamente. Conclusões: É possível derivar um escore por meio de características selecionadas na avaliação inicial, permitindo a predição de desfechos em um significativo número de pacientes com sarcoidose.

MRI-based differentiation between lymphoma and sarcoidosis in mediastinal lymph nodes / Diferenciação entre linfoma e sarcoidose em linfonodos mediastinais por RMN

ABSTRACT Objective: Evaluation of enlarged mediastinal lymph nodes is crucial for patient management. Malignant lymphoma and sarcoidosis are often difficult to differentiate. Our objective was to determine the diagnostic accuracy of MRI for differentiating between sarcoidosis and malignant lymphoma. Methods: This was a retrospective study involving 47 patients who underwent chest MRI and were diagnosed with one of the diseases between 2017 and 2019. T1, T2, and diffusion-weighted signal intensity were measured. Apparent diffusion coefficients (ADCs) and T2 ratios were calculated. The diagnostic performance of MRI was determined by ROC analysis. Results: Mean T2 ratio was significantly lower in the sarcoidosis group than in the lymphoma group (p = 0.009). The T2-ratio cutoff value that best differentiated between lymphoma-related and sarcoidosis-related enlarged lymph nodes was 7.1, with a sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and accuracy of 58.3%, 95.6%, 76.5%, 93.3%, and 68.7%, respectively. The mean ADC was significantly lower in the lymphoma group than in the sarcoidosis group (p = 0.002). The ADC cutoff value that best differentiated between lymphoma-related and sarcoidosis-related enlarged lymph nodes was 1.205, with a sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value and accuracy of 87.5%, 82.6%, 85.1%, 84.0% and 86.3%, respectively. No significant differences were found between the two groups regarding T1 signal intensity, T2 signal intensity, and lymph node diameter. Conclusions: MRI parameters such as ADC, diffusion, and T2 ratio can be useful in the differentiation between sarcoidosis and lymphoma in the evaluation of enlarged lymph nodes.

RESUMO Objetivo: A avaliação de linfonodomegalias mediastinais é crucial para o manejo dos pacientes. O linfoma maligno e a sarcoidose costumam ser difíceis de diferenciar. Nosso objetivo foi determinar a precisão diagnóstica da RMN para diferenciar sarcoidose de linfoma maligno. Métodos: Estudo retrospectivo com 47 pacientes submetidos a RMN de tórax e diagnosticados com uma das doenças entre 2017 e 2019. Foi medida a intensidade do sinal em T1, T2 e difusão. Foram calculados o coeficiente de difusão aparente (ADC, do inglês apparent diffusion coefficient) e a razão T2. O desempenho diagnóstico da RMN foi determinado pela análise da curva ROC. Resultados: A média da razão T2 foi significativamente menor no grupo sarcoidose que no grupo linfoma (p = 0,009). A razão T2 = 7,1 foi o melhor valor de corte para diferenciar linfonodomegalias relacionadas com linfoma daquelas relacionadas com sarcoidose, com sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo e precisão de 58,3%, 95,6%, 76,5%, 93,3% e 68,7%, respectivamente. A média do ADC foi significativamente menor no grupo linfoma que no grupo sarcoidose (p = 0,002). O ADC = 1,205 foi o melhor valor de corte para diferenciar linfonodomegalias relacionadas com linfoma daquelas relacionadas com sarcoidose, com sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo e precisão de 87,5%, 82,6%, 85,1%, 84,0% e 86,3%, respectivamente. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à intensidade do sinal em T1, intensidade do sinal em T2 e diâmetro dos linfonodos. Conclusões: Parâmetros de RMN como ADC, difusão e razão T2 podem ser úteis na diferenciação entre sarcoidose e linfoma na avaliação de linfonodomegalias.

Sarcoidose como diagnóstico diferencial de mieloma múltiplo / Sarcoidosis as a differential diagnosis of multiple myeloma

A sarcoidose caracteriza-se como doença granulomatosa que acomete diferentes órgãos humanos, especialmente os pulmões, sendo sua patogênese pouco conhecida. No caso em questão, a paciente iniciou com sintomas inespecíficos, como fraqueza, perda ponderal e tosse seca esporádica, sendo internada para extensão da propedêutica. Sugeriu-se como hipótese diagnóstica inicial possível quadro de mieloma múltiplo, tendo em vista a anemia, a disfunção renal, a hipercalcemia e, sobretudo, as lesões osteolíticas apresentadas pela paciente. Todavia, o diagnóstico de sarcoidose foi selado a partir das biópsias de medula óssea e de linfonodo inguinal, que evidenciaram mielite e linfadenite granulomatosas, respectivamente. A terapêutica instituída baseou-se na administração de corticosteroides e em medidas de redução da calcemia. A paciente recebeu alta, com melhora do quadro clínico, para acompanhamento ambulatorial da doença. Conclui-se que a sarcoidose não possui tratamento curativo, mas a terapêutica imunossupressora é eficaz no controle da progressão da enfermidade, fazendo com que o paciente tenha um prognóstico favorável.

Sarcoidosis is characterized as a granulomatous disease that affects different human organs, especially the lungs, and its pathogenesis is little known. In this case, the patient started with nonspecific symptoms, such as weakness, weight loss, and sporadic dry cough, being hospitalized for extension of the propaedeutics. The initial diagnostic hypothesis suggested was a possible case of multiple myeloma, based on the anemia, renal dysfunction, hypercalcemia and, above all, the osteolytic lesions presented by the patient. However, the diagnosis of sarcoidosis was made after bone marrow and inguinal lymph node biopsies that showed granulomatous myelitis and lymphadenitis, respectively. The therapy instituted was based on the administration of corticosteroids and on measures to reduce the level of calcium. The patient was discharged, with clinical improvement, for outpatient follow-up of the disease. It is concluded that sarcoidosis has no curative treatment, but immunosuppressive therapy is effective in controlling the progression of the disease, giving the patient a favorable prognosis.

A clinical approach to hypertrophic pachymeningitis / Abordagem diagnóstica para paquimeningite hipertrófica

ABSTRACT Importance: Hypertrophic pachymeningitis (HP) is a non-usual manifestation of rheumatologic, infectious, and neoplastic diseases. Etiological diagnosis is a challenge, but when made promptly it creates a window of opportunity for treatment, with the possibility of a total reversal of symptoms. Observations: HP is an inflammatory process of the dura mater that can occur as a manifestation of sarcoidosis, granulomatosis with polyangiitis, and IgG4-related disease. The HP case evaluation is extensive and includes central nervous system imaging, cerebrospinal fluid analysis, serology, rheumatologic tests, and systemic survey for other manifestations sites. After systemic investigation, meningeal biopsy might be necessary. Etiology guides HP treatment, and autoimmune disorders are treated with corticosteroids alone or associated with an immunosuppressor. Conclusion: HP is a manifestation of several diseases, and a precise etiological diagnosis is crucial because of the difference among treatments. An extensive investigation of patients with HP helps early diagnosis and correct treatment.

RESUMO Importância: Paquimeningite hipertrófica (PH) é uma manifestação não usual de doenças reumatológicas, infecciosas e neoplásicas. O diagnóstico etiológico por vezes é um desafio, entretanto quando realizado em tempo cria uma janela de tratamento com a possibilidade de reversão total dos sintomas. Observações: A PH é um processo inflamatório da dura-máter que pode ocorrer como manifestação da sarcoidose, granulomatose com poliangeíte e doença relacionada à IgG4. A avaliação dos casos de PH é extensa e inclui imagem do sistema nervoso central, análise de líquor, sorologias, provas reumatológicas e rastreio sistêmico para doença em outros sítios. Por vezes, após toda a investigação sistêmica, a biópsia de meninge é necessária. A etiologia orienta o tratamento da HP, sendo que em doenças autoimunes adota-se o uso de corticosteroides isolados ou associados a um imunossupressor. Conclusão e Relevância: A PH é uma manifestação de várias doenças, e seu diagnóstico etiológico preciso é fundamental, visto a diferença entre os possíveis tratamentos. Uma investigação ampla nos casos de PH ajuda no diagnóstico precoce e tratamento adequado.

Symptomatic cholelithiasis may be the first sign of sarcoidosis

SUMMARY Sarcoidosis is a multisystemic noncaseating granulomatous disease that rarely affects the gastrointestinal system. The initial diagnosis of sarcoidosis with gallbladder/gallbladder-associated lymph node involvement is a very rare condition in the literature. Herein, we aimed to report a case of newly diagnosed sarcoidosis with lymph node involvement associated with the gallbladder.

RESUMO A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica não-caseosa que raramente afeta o sistema gastrointestinal. O diagnóstico inicial de sarcoidose com envolvimento de linfonodo da vesícula biliar ou associado à vesícula biliar é muito raro na literatura. Aqui, o nosso objetivo foi relatar um caso de sarcoidose recém-diagnosticado com envolvimento de linfonodos associados à vesícula biliar.

Sarcoidosis cardíaca, un desafío diagnóstico. Reporte de dos casos / Cardiac sarcoidosis, a diagnostic challenge. Two case report / Sarcoidose cardiaca, um desafio diagnóstico. Relato de dois casos

Resumen: La sarcoidosis cardíaca (SC) está subdiagnosticada; puede presentarse en pacientes asintomáticos o ser fatal como consecuencia de arritmias graves, muerte súbita e insuficiencia cardíaca refractaria. El tratamiento inmunosupresor puede mejorar la evolución de la enfermedad. Se presentan dos casos clínicos con sarcoidosis previamente conocida que en la evolución se diagnostica SC. En el primer caso se realiza diagnóstico mediante biopsia miocárdica durante cirugía de reemplazo valvular, y, en el segundo caso, mediante tomografía por emisión de positrones solicitada por sospecha de SC al presentar palpitaciones y arritmia sinusal. Se discuten aspectos clínicos, diagnósticos y terapeúticos.

Summary: Cardiac sarcoidosis is underdiagnosed; it may occur in asymptomatic patients or be fatal as a consequence of severe arrhythmias, sudden death and refractory heart failure. Immunosuppressive treatment can improve the course of the disease. Two clinical cases with previously known sarcoidosis are presented and in the evolution cardiac sarcoidosis is diagnosed. In the first case, the diagnosis was made by means of myocardial biopsy during valvular replacement surgery, and in the second case by positron emission tomography requested for suspicion of cardiac sarcoidosis, when presenting palpitations and sinus arrhythmia. Clinical, diagnostic and therapeutic aspects are discussed.

Resumo: A sarcoidose cardíaca é subdiagnosticada; pode acontecer em pacientes assintomáticos ou ser fatal como conseqüência de arritmias graves, morte súbita e insuficiência cardíaca refratária. O tratamento imunossupressor pode melhorar o curso da doença. Dois casos clínicos com sarcoidose previamente conhecida são apresentados e na evolução é diagnosticada sarcoidose cardíaca. No primeiro caso, fez-se o diagnóstico por meio de biópsia miocárdica durante a cirurgia de substituição valvar e, no segundo caso, por tomografia por emissão de pósitrons solicitada por suspeita de sarcoidose cardíaca, quando apresentava palpitações e arritmia sinusal. Aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos são discutidos.

Taquicardia ventricular como manifestación de sarcoidosis cardíaca. Reporte de un caso / Ventricular tachycardia as a manifestation of cardiac sarcoidosis. Case report

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que posee una amplia variabilidad de presentaciones clínicas. El compromiso cardíaco de esta patología oscila en el orden del 5%, pudiendo variar desde anormalidades en la conducción hasta la falla cardíaca. Existe poco conocimiento sobre los beneficios de su tratamiento y no hay datos que evalúen la reducción de la mortalidad a largo plazo, por lo que genera este tipo de pacientes un gran desafío para el profesional. A continuación presentamos el caso de un masculino de 37 años con taquicardia ventricular como debut cardiológico de una sarcoidosis.

Sarcoidose e sacroiliíte: relato de caso e revisão da literatura / Sarcoidosis and sacroiliitis: case report and literature review

A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica, de etiologia ainda desconhecida. Essa doença pode acometer qualquer órgão, mas afeta principalmente pulmão e gânglios linfáticos intratorácicos. Em apenas 10% dos casos existe envolvimento extra torácico. O envolvimento articular é raro e pode-se dividir em agudo e crônico. As articulações mais afetadas na sarcoidose são as dos joelhos, punho, cotovelo e articulações das mãos e pés. Neste estudo iremos descrever um caso de um paciente com sarcoidose envolvendo a articulação sacriilíaca. O acometimento dessa região é bem raro e existem poucos casos relatados na literatura

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology. This disease can affect any organ, but prefers lung and intra thoracic lymph nodes. In just 10% of cases there is extra thoracic involvement. Joint involvement is rare and can be divided into acute and chronic involvment. The most affected joints are the knees, wrist, elbow, and joints of the hands and feet. Herein we describe a case of a patient with sarcoidosis involving the sacriiliac joint. The involvement of this region is very rare and there are few cases reported in the literature

Sarcoidose e sacroiliíte: relato de caso e revisão da literatura / Sarcoidosis and sacroiliitis: case report and literature review

A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica, de etiologia ainda desconhecida. Essa doença pode acometer qualquer órgão, mas afeta principalmente pulmão e gânglios linfáticos intratorácicos. Em apenas 10% dos casos existe envolvimento extra torácico. O envolvimento articular é raro e pode-se dividir em agudo e crônico. As articulações mais afetadas na sarcoidose são as dos joelhos, punho, cotovelo e articulações das mãos e pés. Neste estudo iremos descrever um caso de um paciente com sarcoidose envolvendo a articulação sacriilíaca. O acometimento dessa região é bem raro e existem poucos casos relatados na literatura

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology. This disease can affect any organ, but prefers lung and intra thoracic lymph nodes. In just 10% of cases there is extra thoracic involvement. Joint involvement is rare and can be divided into acute and chronic involvment. The most affected joints are the knees, wrist, elbow, and joints of the hands and feet. Herein we describe a case of a patient with sarcoidosis involving the sacriiliac joint. The involvement of this region is very rare and there are few cases reported in the literature

Síndrome Löfgren - o melhor cenário da sarcoidose / Löfgren Syndrome - Sarcoidosis's Best Scenario / Síndrome Löfgren - El mejor escenario de la sarcoidosis

Resumen Introducción: la sarcoidosis es una granulomatosis sistêmica de etiología desconocida, que se puede manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren en 20 %-50 % de los individuos, la cual, a pesar de tener un curso benigno, exige una vigilancia y acompañamiento cuidadoso de los enfermos. Este síndrome, caracterizado por la triada eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterales y poliartralgia o poliartritis, no carece de confirmación histológica para el diagnóstico y es más prevalente en mujeres caucasianas hasta los 35 años. Presenta buenos pronósticos y puede tener resolución espontánea de las quejas en el primer año después del aparecimiento. Caso clínico: los autores presentan el caso clínico de una paciente de 20 años que acudió al servicio de urgencia con lesiones nodulares, enrojecidas y dolorosas en los miembros inferiores, acompañadas de malestar general e gonalgias bilaterais com compromiso funcional. Se confirmaron linfadenopatías y hilares bilaterales y aumento de la enzima conversora de la angiotensina sérica. Conclusión: la paciente tuvo respuesta favorable a un ciclo corto de corticoterapia y analgesia con antinflamatorios, no esteroides.

Resumo Introdução: a sarcoidose é uma granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida, que se pode manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren em 20 %-50 % dos indivíduos, a qual, não obstante ter um curso benigno, exige uma vigilância e acompanhamento cuidadosos dos doentes. Esta síndrome caracterizada pela tríade eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterais e poliartralgia ou poliartrite, não carece de confirmação histológica para o diagnóstico e é mais prevalente em mulheres caucasianas até aos 35 anos de idade. Apresenta bom prognóstico e pode ter resolução espontânea das queixas no primeiro ano após o aparecimento. Caso Clínico: os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 20 anos que recorreu ao serviço de urgência com lesões nodulares, avermelhadas e dolorosas nos membros inferiores, acompanhadas de mal-estar geral e gonalgias bilaterais com compromisso funcional. Constataram-se linfadenopatias e hilares bilaterais e elevação da enzima conversora da angiotensina sérica. Conclusão: a doente teve resposta favorável a um ciclo curto de corticoterapia e analgesia com anti-inflamatórios não esteroides.

Abstract Introduction: Sarcoidosis is a systemic granulomatosis of unknown etiology that can manifest acutely as Löfgren's syndrome in 20-50% of the individuals, which despite having a benign course, requires careful monitoring and follow-up of patients. This syndrome characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy and polyartralgia or polyarthritis, does not require histological evidence for the diagnosis and is more prevalent in caucasian women until the age of 30 years. It has good prognosis and may have spontaneous resolution of complaints usually occur in the first year after the onset. Case Presentation: The authors present the case of a 20-year-old female who went to the emergency department with complaints of nodular, reddish and painful lesions in the lower limbs, accompanied by general malaise and bilateral knee pain associated with functional impotence. Conclusion: Radiographic changes and elevation of the serum angiotensin converting enzyme were observed, with the patient responding well to a short course of corticosteroids and analgesia with nonsteroidal anti-inflammatory drugs.

Sarcoidosis of the breast: an unusual clinical presentation / Sarcoidosis da mama: uma apresentação clinica não usual

Introduction: sarcoidosis is a chronic systemic granulomatous disease of unknown etiology. The breast may be involved in less than 1% of cases and often mimics carcinomas at clinical examination. Case report: herein, the authors report a 54-year-old woman who had history of erythema nodosum, had clinical presentation suggestive of mastalgia whose mammography and ultrasound showed bilateral unspecific heterogeneous parenchymal densities. Histopathological study revealed non-caseous giant cell granulomas. Specifically, serum levels of angiotensin-converting enzyme (ACE) were elevated and a CT scan showed small bilateral pulmonary nodules distributed along the pleura and bronchovascular bundles (perilymphatic pattern), however without enlarged bilateral hilar and mediastinal lymph nodes. The patient was treated with prednisolone and methotrexate, and is currently asymptomatic. Conclusion: breast involvement by sarcoidosis, although rare, should be considered when dealing with granulomatous lesions of the breast.

Introdução: a sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica crônica de etiologia desconhecida. A mama pode ser envolvida em menos de 1% dos casos e, muitas vezes, imita os carcinomas ao exame clínico. Relato de caso: aqui, os autores relatam uma mulher de 54 anos que teve história de eritema nodoso, apresentou quadro clinico sugestivo de mastalgia, cuja mamografia e ultra-som apresentaram densidades parenquimatosas heterogêneas inespecíficas bilaterais. O estudo histopatológico revelou granulomas de células gigantes não-caseosos. Especificamente, os níveis séricos de enzima conversora de angiotensina (ECA) estavam elevados e uma TC apresentou pequenos nódulos pulmonares bilaterais distribuídos ao longo da pleura e feixes broncovasculares (padrão perilinfático), porém sem gânglios bilaterais hilar e mediastinal. A paciente foi tratado com prednisolona e metotrexato, e atualmente está assintomática. Conclusão: o envolvimento mamário por sarcoidose, embora raro, deve ser considerado ao lidar com lesões granulomatosas da mama.

Distúrbios de condução e arritmias na sarcoidose cardíaca - relato de caso / Conduction disturbances and arrhythmias in cardiac sarcoidosis - case report

A forma cardíaca isolada da Sarcoidose é pouco frequente. no entanto, o envolvimento cardíaco na sarcoidose é mais prevalente e ocorre em 5 % desses pacientes. O diagnóstico de sarcoidose cardíaca é um desafio por causa das manifestações inespecíficas, sendo a sensibilidade e especificidade das modalidades diagnósticas limitadas. Este relato de caso teve por objetivo descrever o caso de um paciente sem diagnóstico prévio de sarcoidose com arritmias e distúrbio de condução ventricular compatíveis com acometimento cardíaco da doença. Optou-se para o tratamento um implante de marcapasso definitivo e terapia com corticosteroides

The isolated cardiac form of sarcoidosis is infrequent. However, cardiac involvement in sarcoidosis is more prevalent and occurs in 5% of these patients. The diagnosis of cardiac sarcoidosis is a challenge because of non-specific manifestations, and the sensitivity and specificity of the diagnostic modalities are limited. This case report aimed to describe the case of a patient without previous diagnosis of sarcoidosis with arrhythmias and ventricular conduction disturbance compatible with cardiac involvement of the disease. A definitive pacemaker implant and corticosteroid therapy were chosen for the treatment

The importance of histopathology in the diagnosis of isolated renal sarcoidosis: a case report / A importância da histopatologia no diagnóstico de sarcoidose renal isolada: um relato de caso

ABSTRACT Introduction: Sarcoidosis is a systemic inflammatory disease of unknown etiology, characterized by the presence of non-caseating granulomas in several organs; renal impairment alone is a rare condition. When it affects the kidneys, the most prevalent manifestations are hypercalcemia and hypercalciuria. This paper aims to address the topic of renal sarcoidosis, by means of a case report, and reinstate the importance of histopathology in its diagnosis. Methods: The data came from an observational clinical study with a qualitative approach, through an interview with the renal sarcoidosis patient and data from her medical records. Case report: Patient D.M.S., 50 years old, Caucasian, presented with reddish eyes and body pains lasting for fifteen days as first manifestations of the disease. Upon kidney ultrasound scan, we found renal parenchymal nephropathy. Serial renal function and metabolic tests reported anemia and progressive urea and creatinine changes, as well as hypercalcemia and hypercalciuria, confirming acute kidney failure (AKF). A histopathological examination suggested the diagnosis, which was confirmed by clinical, laboratory and histopathological data. There was therapeutic resolution after steroid therapy. Discussion: The symptomatology of sarcoidosis is diverse and often non-specific. Renal manifestation, which usually occurs after organ involvement, is present in less than 5% of patients, and about 1% to 2% of these patients may develop AKF. Conclusions: The use of histopathology together with clinical and laboratory data to diagnose isolated renal sarcoidosis, rule out other etiologies and introduce early treatment is of paramount importance.

RESUMO Introdução: A sarcoidose é uma doença inflamatória sistêmica de etiologia desconhecida caracterizada pela presença de granulomas não caseosos em diversos órgãos, sendo raro o comprometimento puramente renal. Quando acomete os rins, as manifestações mais prevalentes são hipercalcemia e hipercalciúria. Este trabalho objetiva abordar o tema sarcoidose renal, por meio de relato de caso, e reafirmar a importância da histopatologia no diagnóstico. Métodos: Os dados foram obtidos por estudo clínico observacional com abordagem qualitativa, por meio de entrevista com a paciente portadora de sarcoidose renal e dados de seu prontuário médico. Relato de caso: Paciente D.M.S., 50 anos, caucasiana, apresentou como primeiras manifestações da doença olhos avermelhados e dores no corpo com duração de quinze dias. Em ultrassonografia renal, foi constatada nefropatia parenquimatosa renal bilateral. Testes seriados de função e metabolismo renal relataram anemia e alteração progressiva de ureia e creatinina, além de hipercalcemia e hipercalciúria, constatando quadro de insuficiência renal aguda (IRA). Foi indicado exame histopatológico que sugeriu o diagnóstico, confirmado pelos dados clínicos, laboratoriais e histopatológico somados. Houve resolução terapêutica após corticoterapia. Discussão: A sintomatologia da sarcoidose é diversificada e, muitas vezes, inespecífica. A manifestação renal, que ocorre geralmente após o acometimento de outros órgãos, está presente em menos de 5% dos pacientes, e cerca de 1% a 2% destes podem desenvolver IRA. Conclusões: É de suma importância o auxílio da histopatologia somada aos dados clínicos e laboratoriais para diagnóstico de sarcoidose renal isolada, exclusão de outras etiologias e introdução de terapêutica precoce.

Granulomatous intersticial nephritis secondary to sarcoidosis / Nefrite intersticial granulomatose secundária a sarcoidose

ABSTRACT Introduction: Granulomatous interstitial nephritis is a rare condition, in which renal involvement is uncommon. Its etiology is variable, and may be medicinal, infectious or inflammatory origin. Case report: This is a 65-year-old male patient with renal lesions of unknown etiology, associated with hypercalcaemia. During the investigation, cardiac insufficiency with diastolic dysfunction and interstitial lung involvement on chest tomography were evidenced. Renal function (glomerular filtration rate) has partially improved with clinical measures. Renal biopsy was performed, which showed moderate interstitial lesion with tuberculoid granulomas without caseous necrosis. Conclusion: The objective of the article was to describe a case of NIG and to alert to the importance of its clinical investigation. In this case, renal biopsy, associated with systemic clinical manifestations, contributed to the diagnosis of sarcoidosis.

RESUMO Introdução: a nefrite intersticial granulomatosa é uma condição rara, na qual o envolvimento renal é incomum. Sua etiologia é variável e pode ter origem medicinal, infecciosa ou inflamatória. Relato de caso: trata-se de um paciente do sexo masculino, com 65 anos de idade, com lesões renais de etiologia desconhecida, associadas à hipercalcemia. Durante a investigação, evidenciaram-se insuficiência cardíaca com disfunção diastólica e envolvimento pulmonar intersticial à tomografia torácica. A função renal (taxa de filtração glomerular) melhorou parcialmente com medidas clínicas. Foi realizada biópsia renal, que apresentou lesão intersticial moderada com granulomas tuberculoides sem necrose caseosa. Conclusão: o objetivo do artigo foi descrever um caso de GIN e alertar para a importância de sua investigação clínica. Neste caso, a biópsia renal, associada a manifestações clínicas sistêmicas, contribuiu para o diagnóstico de sarcoidose.

Sarcoid-like paracoccidioidomycosis: case report

Paracoccidioidomycosis (PCM), which is caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides spp, is the most prevalent systemic mycosis in immunocompetent individuals in Brazil. The fungus lives in the soil and usually infects the patient through inhalation of airborne propagules, the lungs being the portal of entry. In areas of larger endemicity, such as Brazil, the annual incidence reaches 3 cases per 100,000 inhabitants. Cutaneous lesions in PCM are frequent and ulcer or ulcerous-vegetative lesions are the commonest morphological type, followed by the infiltrative pattern. The histology shows a dermal granulomatous inflammation. Infiltrative PCM can be easily misdiagnosed, once clinical and histological similarities may occur specially with cutaneous sarcoidosis. We describe a case of cutaneous paracoccidioidomycosis misdiagnosed as sarcoidosis both in clinical examination and in the histopathological analysis. Further exams confirmed Paracoccidioides sp. as the causative agent through mycological cultures and Grocott's stain. We believe this case may help physicians around the world to suspect and consider PCM as a differential diagnosis, especially if the patient has traveled to endemic area or the current therapy for sarcoidosis lacks clinical improvement. (AU)

Importância do problema: Paracoccidioidomicose (PCM) é a micose sistêmica mais prevalente em indivíduos imunocompetentes no Brasil, sendo causado pelo fungo dimórfico Paracoccidioides spp. O fungo vive no solo e geralmente sua porta de entrada no paciente ocorre pelos pulmões por inalação de propágulos presentes no ar. Em áreas de maior endemicidade, como no Brasil, a incidência chega a três casos por 100 mil habitantes. As lesões cutâneas na PCM são frequentes. Lesões ulceradas ou ulcerovegetantes são os tipos morfológicos mais comuns, sendo o padrão infiltrativo o segundo mais descrito. A histologia demonstra inflamação granulomatosa na derme. A PCM infiltrativa pode ser facilmente confundida com sarcoidose, visto que ambas possuem similaridades clínicas e histopatológicas. Comentários: Nós descrevemos um caso de PCM cutânea com diagnóstico inicial incorreto de sarcoidose, tanto pelo quadro morfológico, como pelo exame histopatológico semelhante. Exames posteriores revelaram a presença de Paracoccidioides sp na coloração pelo Grocott e na cultura do material para fungos. Os autores acreditam que esse caso possa ajudar médicos a suspeitarem e considerarem PCM no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas infiltrativas, especialmente se houver história epidemiológica de viagem a área endêmica ou resposta insatisfatória ao tratamento para sarcoidose. (AU)

Manifestação clínica de sarcoidose sistêmica após preenchimento cutâneo / Clinical manifestation of systemic sarcoidosis after cutaneous filling

A sarcoidose é doença granulomatosa não infecciosa de etiologia desconhecida, em que fatores ambientais, infecciosos, imunológicos e genéticos parecem estar relacionados. Manifestações clínicas podem ocorrer em qualquer órgão, mas há predomínio em pulmão e linfonodos intratorácicos. O envolvimento cutâneo da doença ocorre em cerca de 25% dos casos, sendo o procedimento de preenchimento cutâneo um potencial desencadeante. Relata-se caso de uma paciente que apresentou lesões granulomatosas na face após preenchimento cutâneo com ácido hialurônico. Na investigação das lesões cutâneas, a paciente apresentou critérios diagnósticos de sarcoidose com extenso acometimento pulmonar.

Sarcoidosis is a non-infectious granulomatous disease of unknown etiology in which environmental, infectious, immunological, and genetic factors appear to be correlated. Clinical manifestations can occur in any organ, however there is predominance in the lungs and in intrathoracic lymph nodes. The cutaneous involvement of the disease occurs in roughly 25% of cases, with cutaneous filling procedures figuring as a potential trigger. The authors of the present article report a case of a patient who had granulomatous lesions on the face following cutaneous filling with hyaluronic acid. In the investigation of cutaneous lesions, the patient presented diagnostic criteria for sarcoidosis, with extensive pulmonary involvement.